Co je Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus je vzácné autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje sliznice a kůži.Lidé s touto chorobou mají pokožku, která se snadno puchýře, a často vyvíjejí křupavé, šupinaté léze na kůži hlavy, obličeje, hrudníku a záda.Kdokoli v jakémkoli věku se může tuto nemoc rozvíjet, ale nejčastěji se vyvíjí u lidí, kteří mají více než 50 let.Pemphigus foliaceus lze léčit léky, které potlačují imunitní systém.

Zdravý imunitní systém je normálně senzibilizován pouze na proteiny cizího původu, jako jsou bakterie a viry.Autoimunitní onemocnění se vyvíjí, když se imunitní systém stane reaktivním na protein produkovaný tělem.V případě Pemphigus foliaceus je tento protein desmoglein 1 , produkovaný buňkami v horní vrstvě kůže, nazývaný Epidermis.Existují dva další typy onemocnění pemphigus, ve kterých se imunitní systém stane senzibilizován na jiné desmogleinové proteiny.Puchýře se mohou šířit do jiných částí těla a při léčení se vyvinout na křupavé, šupinaté boláky.Lidé s touto kožní onemocnění jsou obvykle v dobrém stavu, ale mají tendenci mít epizody kožních puchýřů, které trvají několik měsíců nebo let.Může dojít k spontánní remisi onemocnění, což vede k hojení současných kožních lézí, aniž by se objevily nové.I po prominutí se však nemoc může kdykoli znovu objevit.

Jedná se o nepříjemné onemocnění, ale není to vážné nebo ohrožující život, protože

desmoglein 1

je přítomen pouze v některých buňkách epidermis.Proto je touto chorobou ovlivněno pouze horní vrstvy kůže.Příznaky mohou být léčeny léky potlačujícími imunitní systém, jako jsou kortikosteroidy, ale protože dlouhodobé užívání steroidů má negativní vedlejší účinky, jako je zvýšené riziko osteoporózy a katarakty, kurzy léčby kortikosteroidů obecně jsou obecně krátké.K léčbě Pemphigus foliaceus lze také použít také k kortikosteroidům.Pro snížení rizik infekce, snížení zánětu kůže a léčbě lézí se mohou použít lokální krémy antibiotiky, antimalariální léky a lék zvaný nikotinamid.Někteří lidé s Pemphiguem těží z ochrany UV na vysoké úrovni, protože expozice slunce může vyvolat vývoj kožních lézí. Autoimunitní poruchy kůže, jako je Pemphigus, se často vyskytují ve spojení s jinými typy autoimunitních onemocnění.Onemocněním s největší pravděpodobností dojde u pemfigusu thymoma, myasthenia gravis a lupus erythematosus.Lidé s Pemphigu jsou proto často pečlivě sledováni na známky jiných nově vznikajících autoimunitních onemocnění.