Co je to systémová skleróza?

Systémová skleróza je porucha pojivové tkáně charakterizovaná nadměrnými fibroblasty, buňkami, které produkují vláknité materiály, jako je kolagen v těle.Lidé se systémovou sklerózou vyvíjejí depozity kolagenu ve svých pojivových tkáních, které vedou k řadě zdravotních problémů.Tento stav zahrnuje jak pokožku, tak vnitřní orgány a nelze jej vyléčit, ačkoli příznaky lze zvládnout léky a jinými léčbami.

Tento stav je také známý jako systémová skleroderma.Na rozdíl od lokalizované sklerózy, která zahrnuje pouze pokožku, se jedná o poruchu více systémů pojivové tkáně.U žen je častější než u mužů a může se objevit u lidí z jakéhokoli rasového prostředí.Příčiny nejsou plně pochopeny, ale předpokládá se, že jsou spojeny se změnami imunitního systému.Systémová skleróza je chronická a je velmi vzácná.

Změny kůže jsou často prvním příznakem nemoci.Pacienti se mohou vyvinout zbarvené, lesklé, drsné, nejednotné pokožky.Postupem času se kůže utahuje a lidé se mohou vyvinout kontraktury a omezený rozsah pohybu kvůli zpřísnění kůže.Křehké nehty a ulcerace kůže jsou také běžné.Fenomén Raynauds, kde se krevní cévy sevřou v reakci na chlad a omezují cirkulaci v rukou, je dalším příznakem systémové sklerózy.Tyto změny často vedou pacienty k dermatologovi, kteří mohou pacienta prozkoumat a poskytnout doporučení jiným odborníkům na diagnózu. Interně může systémová skleroderma způsobit poškození gastrointestinálního traktu, játra, ledvin a dalších vnitřních orgánů.Gastroezofageální reflux je běžným příznakem a pacienti mohou také zažít zhoršenou funkci jater a ledvin.Lékařské zobrazovací studie lze použít k identifikaci abnormalit v orgánech a krevních testech lze použít ke kontrole autoprotilátek, což jsou protilátky vyvinuté imunitním systémem, který se zaměřuje na samotné tělo.Protože jiné stavy mohou být spojeny s kalením kůže a dalšími příznaky spojenými se systémovou sklerózou, je důležité podstoupit testování pro potvrzení diagnózy.Navrženo tak, aby omezilo poškození orgánů a udržovalo pacienty pohodlnější.Někteří pacienti těží z fyzikální terapie a jiných typů dostupných léčebných postupů.Protože tento stav se projevuje velmi odlišně u různých pacientů, musí být léčebné plány obvykle přizpůsobeny jednotlivci, aby bylo možné řešit specifické sady symptomů.Pacienti budou potřebovat léčbu života, včetně monitorování příznaků komplikací, protože nemoc může být progresivní povahy.