Co je aktivovaný protein C?

Aktivovaný protein C (APC) je protein, který se podílí na procesech, jako je zánět a srážení krve.Cirkuluje krví v její neaktivní formě a je aktivní pouze tehdy, když je vázán na jiný protein zvaný trombin.Když je aktivován, degraduje proteiny jako faktor V a faktor VIIIA.Tyto proteiny normálně zvyšují hladiny trombinu, takže protein C slouží jako negativní mechanismus zpětné vazby.V podstatě to zabraňuje nadměrné aktivitě krve.Aktivovaný protein C byl úspěšně použit jako těžká ošetření sepse.Může snížit zánětlivou odezvu z bílých krvinek, jako jsou leukocyty, jakož i z endoteliálních buněk.V přítomnosti tohoto proteinu buňky uvolní nižší hladiny určitých interleukinů a faktoru nekrózy nádoru-alfa.Tyto sloučeniny podporují zánět a septický šok a snižování jejich výstupu pomáhá chránit blízké buňky.

Dalším důležitým způsobem, který aktivovaný protein C chrání tkáň, je jeho účinky na krevní cévy.Endoteliální buňky, které lemují krevní cévy, se během imunitní odpovědi běžně propustí, aby imunitní buňky vstoupily do tkáně.V přítomnosti APC zůstávají nepropustné a zabraňují destrukci imunitní buňky v cílení na tkáň.Vzhledem k těmto ochranným účinkům se tento protein stal schváleným ošetřením septického šoku.Jak endoteliální buňky, tak leukocyty mají receptory pro tento protein na svém povrchu.Když se tento protein váže na receptory, aktivuje se buněčný signalizační systém.Postižené endoteliální buňky pracují na stabilizaci krevního tlaku a zabránění úniku tekutiny z tkáně.Leukocyty uvolňují méně prozánětlivých sloučenin a vykazují sníženou reakci na tyto sloučeniny po vazbě na APC.

s nedostatečnými formami genového kódování pro aktivovaný protein C může přispět k onemocněním.Jedna mutace může způsobit, že buňky nemohou produkovat APC.Mající jednu kopii tohoto genu může vést k tvorbě krevních sraženin v žilách, známých jako žilní trombóza.Dvě nedostatečné kopie vede k rozsáhlému srážení a obvykle jsou fatální.

Jiné zdravotní stavy zahrnují odolnost vůči APC, kde je protein nesprávně vyroben.Tato mutace obvykle vede k tomu, že se aktivovaný protein C stane neschopným štěpit a inaktivuje faktor V a faktor VIIIA.Příznaky této rezistence jsou nerozeznatelné od částečného nebo úplného nedostatku APC.Výsledkem je, že jedinci s touto mutací je mnohem pravděpodobnější, že se vyvinou trombózu.